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以首发症状为三叉神经痛的桥脑小脑角肿瘤,则以胆脂瘤最多,脑膜瘤、听神经鞘瘤次之。
(一)胆脂瘤 胆脂瘤又称表皮样囊肿、珍珠瘤,是由外胚层皮肤异位细胞发展而成。任何年龄均可发病,以20—40岁多见。依临床表现可分为单纯三叉神经痛型、桥脑小脑角占位型、颅内压增高型。
1.单纯三叉神经痛型 此型为肿瘤发生于桥脑小脑角上部三叉神经根附近,早期就可累及三叉神经而产生疼痛。
单纯三叉神经痛型胆脂瘤与原发性三叉神经痛有时两者临床表现极为相似,易于混淆,如肿瘤较小,CT因受颅后窝骨伪影的干扰而难以发现,有时常规MRI检查也难以与蛛网膜囊肿或扩大的桥脑小脑角池相鉴别,只有在枕下入路三叉神经根探查时方被发现而明确诊断。
2.桥脑小脑角占位型和颅内压增高型 首发症状多为耳鸣、耳聋、面肌抽搐或颅内压增高症状。此种类型的胆脂瘤常发生于桥脑小脑角中部,往往随着肿瘤增大,累及三叉神经时才出现三叉神经痛,因而在三叉神经痛之前已有桥脑小脑角症状或颅内压增高表现,故误诊的机会较少。
(二)脑膜瘤 桥脑小脑角脑膜瘤在桥脑小脑角肿瘤中并不少见,仅次于听神经瘤及胆脂瘤,居于第三位。多起源于上、下岩窦或乙状窦部位的硬脑膜,亦可起源于小脑幕切迹附近和颈静脉孔区向桥脑小脑角生长。各种类型的脑膜瘤均可发生,但以内皮型和纤维型多见。三叉神经损害亦较常见。不少病例为首发症状,常表现面部麻木和咀嚼肌萎缩,三叉神经痛较少。
总之,桥脑小脑角脑膜瘤虽不少见,但以三叉神经痛为首发症状者不多,而且常伴有三叉神经损害及听神经、面神经受累症状,血管造影及CT扫描亦具有特征性,较易与原发性:叉神经痛鉴别。
(三)听神经瘤 听神经瘤在桥脑小脑角肿瘤中占75%~95%,居首位。主要表现为桥脑小脑角综合征,包括以听神经、面神经、三叉神经障碍为主,小脑损害、脑干受压和移位症状,以及晚期出现颅内压增高症状等。有的学者依肿瘤的大小与临床表现的关系将其分为四期。
听神经瘤绝大多数以听神经损害为首发症状,三叉神经症状继发于后,但是少数以三叉神经痛为首发者需注意同原发性三叉神经痛鉴别。

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三叉神经痛与听神经瘤的鉴别


听神经瘤在桥脑小脑角肿瘤中占75%~95%,居首位。主要表现为桥脑小脑角综合征,包括以听神经、面神经、三叉神经障碍为主,小脑损害、脑干受压和移位症状,以及晚期出现颅内压增高症状等。有的学者依肿瘤的大小与临床表现的关系将其分为四期。

第一期:肿瘤的体积较小,只累及前庭神经和蜗神经,出现头晕、眩晕、耳鸣、耳聋。眩晕往往较为短暂,当前庭神经完全受损后即消失。耳聋常进行性加重,或者较长时间停留于某一水平,有时可为患者所忽视。

第二期:肿瘤直径在2cm左右,除听神经损害外,已波及面神经和三叉神经。前者表现为轻度周围性面瘫,面肌痉挛者少见。后者受累常出现角膜反射减弱或消失,面部麻木和感觉减退,少数出现三叉神经痛,可伴有较轻的三叉神经运动支和小脑半球症状。

第三期:肿瘤直径大于3cm,Ⅸ、X、Ⅺ颅神经、小脑半球及脑干损害症状明显。

第四期:除上述症状外,并有颅内压增高症状。

听神经瘤绝大多数以听神经损害为首发症状,三叉神经症状继发于后,但是少数以三叉神经痛为首发者需注意同原发性三叉神经痛鉴别。

听神经瘤之三叉神经痛常不典型,持续时间较长,以第一支、第二支为主,没有扳机点,多伴有角膜反射减退、面部感觉减退,可有轻微的听神经症状。脑脊液蛋白定量增高。电测听检查常可提示患者神经性耳聋。脑干听觉诱发电位(BAEP)显示同侧V波的潜伏期(T5)延长或峰间时程(1PL)大于0.2毫秒,常为早期诊断听神经瘤的重要表现之一。内听道x线平片、体层片及CT检查一般可确诊。

三叉神经痛与胆脂瘤的临床表现


胆脂瘤又称表皮样囊肿、珍珠瘤,是由外胚层皮肤异位细胞发展而成。任何年龄均可发病,以20—40岁多见。依临床表现可分为单纯三叉神经痛型、桥脑小脑角占位型、颅内压增高型。
1.单纯三叉神经痛型 此型为肿瘤发生于桥脑小脑角上部三叉神经根附近,早期就可累及三叉神经而产生疼痛。临床特点为:
(1)患侧面部阵发性闪电样剧烈疼痛,多见于三叉神经第二、三支皮肤分布区域。
(2)可有扳机点。
(3)部分有同侧三叉神经分布区域感觉障碍和角膜反射迟钝。
(4)偶有细微的、不持久的水平性眼球震颤。
(5)缺乏其他桥脑小脑角病变症状和体征。
(6)腰穿脑压可不高,脑脊液蛋白定量正常。
(7)颅骨X线片偶见岩骨尖有骨质吸收,内听道多数正常。
(8)部分病例CT扫描可见桥脑小脑角有不规则低密度区,CT值略低于脑脊液,病变不能被强化。占位效应多不明显。
单纯三叉神经痛型胆脂瘤与原发性三叉神经痛有时两者临床表现极为相似,易于混淆,如肿瘤较小,CT因受颅后窝骨伪影的干扰而难以发现,有时常规MRI检查也难以与蛛网膜囊肿或扩大的桥脑小脑角池相鉴别,只有在枕下入路三叉神经根探查时方被发现而明确诊断。
2.桥脑小脑角占位型和颅内压增高型 首发症状多为耳鸣、耳聋、面肌抽搐或颅内压增高症状。此种类型的胆脂瘤常发生于桥脑小脑角中部,往往随着肿瘤增大,累及三叉神经时才出现三叉神经痛,因而在三叉神经痛之前已有桥脑小脑角症状或颅内压增高表现,故误诊的机会较少。

胆脂瘤继发三叉神经痛的治疗和并发症


对确诊为胆脂瘤继发三叉神经痛的患者,一般采取手术切除胆脂瘤。手术原则是应将肿瘤囊壁完全切除,以免复发。该肿瘤多属良性,手术切除一般不困难,但由于囊肿的部位及与周围黏连紧密,彻底切除也不太容易。勉强全切可造成损伤。术中应避免瘤内容物溢人蛛网膜下腔或脑室内。桥脑小脑角胆脂瘤,一般可取枕下乙状窦后人路切除肿瘤。近年来,随着神经内窥镜的发展和应用,采取神经内窥镜手术或辅助手术切除胆脂瘤已有不少成功的临床报道。胆脂瘤术后最常见并发症是无菌性脑膜炎和脑室炎,主要是由于瘤内容物进入蛛网膜下腔或脑室内刺激脑组织引起,其发生率为10%—40%。多数病人在术后1—2周内发生该并发症。早期手术和采取纤维手术行肿瘤全切除术是预防本并发症的根本措施,一旦发生可采用人剂量激素和抗生素,并及时腰穿放脑脊液或腰穿置管行脑脊液持续引流。如反复发生脑膜炎和脑室炎,可导致脑积水、慢性肉芽肿性蛛网膜炎和继发性颅神经功能障碍。可给予大剂量激素等对症治疗,必要时考虑脑脊液分流术。

原发性三叉神经痛与三叉神经瘤的鉴别诊断


(一)三叉神经瘤的类型 三叉神经瘤多为神经鞘瘤,生长缓慢,病程较长。依肿瘤部位不同可分为颅中窝型、颅后窝型和混合型(哑铃型)。
1.颅中窝型 肿瘤多起源于三叉神经半月节。随着肿瘤体积的增大可影响海绵窦、眶上裂等结构。
2.颅后窝型 肿瘤起源于三叉神经根向桥脑小脑角处生长。
3.混合型 肿瘤呈哑铃形,骑跨岩锥,一部分在颅中窝,一部分在颅后窝。
(二)诊断和鉴别诊断要点
1.三叉神经症状 常为首发症状,以感觉或/和运动功能障碍多见,少数患者出现三叉神经痛。疼痛往往为持续性烧灼样,常位于三叉神经第一支、第二支分布区域。少数为阵发性剧痛,但持续时间一般较原发性三叉神经痛长,扳机点多不明显。发生于三叉神经根的肿瘤很少有疼痛,主要为面部麻木或蚁行感,客观检查感觉减退;发生于三叉神经半月节的肿瘤疼痛较多见,而且为面部感觉减退与疼痛同时存在。
2.临近结构受累和颅内压增高症状 一般出现较晚。
3.脑脊液检查 颅后窝型三叉神经鞘瘤位于硬脑膜内,蛋白定量常升高;颅中窝型居硬脑膜外蛋白定量常正常。
4.x线片 可见岩骨尖破坏、缩短,或卵圆孔、圆孔扩大、破坏之轮廓清楚。
5.CT扫描 平扫时为等密度或低密度病灶,或为囊性灶,位于颅中窝或颅后窝者呈圆形或卵圆形,混合型则呈哑铃形。

继发性三叉神经痛桥脑小脑角胆脂瘤的表现


继发性三叉神经痛又称症状性三叉神经痛,是指由于某种原因引起的。在临床上并非少见,其症状是在三叉神经分布区域内出现类似于原发性三叉神经痛的颜面部发作性疼痛的表现,但其疼痛的程度较轻,而疼痛持续时间较长。多数在三叉神经分布区域内有神经功能缺损症状,诸如角膜反射减退或消失。角膜反射的变化体征,常提示为继发性三叉神经痛。另外,继发性三叉神经痛常常伴有三叉神经分布区域的痛觉、温度觉与触觉障碍,常合并有咀嚼肌力弱或萎缩。继发性三叉神经痛与原发性三叉神经痛鉴别有时较为困难,特别是在早期,对继发性三叉神经痛的诊断应从多方面综合判断分析,如从疼痛的性质、时间、神经系统阳性体征的表现及必要的辅助检查等,采取全面综合分析进行鉴别,以求及早确诊,以便针对病因进行处理。多数继发性三叉神经痛需要手术治疗去除病因才能达到根治目的。现将易与原发性三叉神经痛相混淆的几种较常见的继发性三叉神经痛病因的手术治疗分述如下。
(一)桥脑小脑角胆脂瘤(表皮样囊肿) 桥脑小脑角胆脂瘤的发生率约占桥脑小脑角肿瘤的5%左右。该肿瘤常沿桥池方向伸展,故多为扁圆形或分叶状。病程进展缓慢,有很长的潜伏期,约70%病人以三叉神经痛为首发症状,少数以面肌抽搐、面部感觉减退、耳鸣,、耳聋起病。常因首先出现三叉神经痛症状,经一段时间的药物、封闭治疗,半月神经节射频热凝术、周围支切断等手术治疗后,疼痛仍未缓解或短期内复发,进一步行CT或MRI检查甚至在手术中才被发现。
1.临床表现 可分为三种类型。单纯三叉神经痛型占68%;桥脑小脑角肿瘤型占42%;颅内高压型占8%。单纯三叉神经痛型,多发生在桥脑小脑角中上部三叉神经根周围。以三叉神经痛症状发作起病,其临床特点主要表现为患侧颜面部典型三叉神经闪电样剧烈性疼痛发作,但每次疼痛发作持续时间较长,常有扳机点,多不伴有神经系统其他异常体征,极易与原发性三叉神经痛相混淆。故对青年或中年人三叉神经痛应警惕表皮样囊肿的存在。桥脑小脑角肿瘤型主要表现面肌抽搐、耳鸣、听力减退、后组颅神经障碍,但小脑体征亦可不明显,仅个别病人行走时有偏向患侧,或轻微的闭目难立征。颅内高压型仅有颅内压增高,无桥脑小脑角体征和三叉神经痛发作症状,此型少见。
2.辅助检查 腰椎穿刺测脑脊液压力,早期多正常或轻度增高,脑脊液细胞数可轻微增高,蛋白含量一般不增高,仅少数蛋白轻度增高。颅骨X线片除有颅内压增高的表现外,可出现岩骨尖骨质吸收,内耳孔外形多正常,这一点与桥脑小脑角其他肿瘤,特别是听神经瘤和脑膜瘤的鉴别诊断有参考价值。个别可有瘤钙化斑。Banna认为X线片无特异性,气脑造影在肿瘤皱裂之间可表现数个充满袋形的负影是胆脂瘤的特征,有助于定性。椎动脉造影所见与桥脑小脑角血运不丰富的肿瘤相似。脑室造影也只能作出定位诊断。CT扫描显示均匀低密度区,CT值在—2-12Hu之间,低于脑脊液值,形态不规则,多为孤立,有占位效应。强化扫描‘般无增强。但有些较小的肿瘤,CT扫描也刁;易发现。MRI检查对于诊断及发现颅后窝表皮样囊肿优于CT0多数呈长T1和长T1,在T2加权像上呈低信号,在T2加权像上呈高信号,瘤质不均匀而致信号强度变化不定是其MRI信号特征。而一般来说CT和MRI扫描能快速、准确地做出定位和定性诊断,特别是在与听神经瘤及脑膜瘤的鉴别诊断上有重要意义。
3.治疗与并发症 对确诊为胆脂瘤继发三叉神经痛的患者,一般采取手术切除胆脂瘤。手术原则是应将肿瘤囊壁完全切除,以免复发。该肿瘤多属良性,手术切除一般不困难,但由于囊肿的部位及与周围黏连紧密,彻底切除也不太容易。勉强全切可造成损伤。术中应避免瘤内容物溢人蛛网膜下腔或脑室内。桥脑小脑角胆脂瘤,一般可取枕下乙状窦后人路切除肿瘤。近年来,随着神经内窥镜的发展和应用,采取神经内窥镜手术或辅助手术切除胆脂瘤已有不少成功的临床报道。胆脂瘤术后最常见并发症是无菌性脑膜炎和脑室炎,主要是由于瘤内容物进入蛛网膜下腔或脑室内刺激脑组织引起,其发生率为10%—40%。多数病人在术后1—2周内发生该并发症。早期手术和采取纤维手术行肿瘤全切除术是预防本并发症的根本措施,一旦发生可采用人剂量激素和抗生素,并及时腰穿放脑脊液或腰穿置管行脑脊液持续引流。如反复发生脑膜炎和脑室炎,可导致脑积水、慢性肉芽肿性蛛网膜炎和继发性颅神经功能障碍。可给予大剂量激素等对症治疗,必要时考虑脑脊液分流术。

三叉神经鞘瘤的临床及鉴别治疗


三叉神经鞘瘤在颅内肿瘤中较少见,据报告约占颅内肿瘤的0.2%-1%,占颅内神经鞘瘤的5%左右。大多数是颅底的一种良性肿瘤,恶性者少见。多起源于三叉神经节及三叉神经感觉根。该肿瘤一般生长缓慢,病程较长。青壮年最多,几乎不见于儿童,男女之比为2:1。
1.临床表现 早期临床表现不明显,故常易被漏诊。临床表现主要有三叉神经本身和临近结构受累的症状和体征及颅内、压增高征。根据肿瘤生长的位置不同,分为颅中窝型、颅后窝型及哑铃型三种。颅中窝型来自三叉神经半月节的囊鞘膜,在颅中窝硬脑膜外生长。首发症状多系三叉神经的刺激或破坏症状,其临床表现类似原发性三叉神经痛,一般报告此类型约占40%。但也有部分病人三叉神经痛的发作症状常不典型,疼痛并不剧烈,亦无诱因引起疼痛发作,亦无扳机点,而且分布在第一、二支分布区域内较多。另外疼痛发作持续时间较长,往往在疼痛同时或疼痛发作以后不久才出现三叉神经分布区域的感觉减退,或仅出现角膜反射减弱或消失。三叉神经运动根受侵犯的症状出现较晚,如表现为咀嚼肌不同程度的瘫痪。当肿瘤累及邻近结构,特别是肿瘤波及到海绵窦及眶上裂时,则可出现动眼神经麻痹、复视、视力及视野改变、同侧眼球突出、幻嗅和颞叶癫痫发作等。此型头痛常见,为颅内压增高症状。颅后窝型肿瘤起源于三叉神经后根向桥脑小脑角区生长,因此,运动根受累的症状较明显,如表现为颞肌和咀嚼肌不同程度的无力和萎缩等。表现为三叉神经痛者较少,但颜面部的感觉减退出现较早,且多系第一、二、三支同时受累,也可能仅有角膜感觉减退。临床上桥脑小脑角区的症状和体征较常见。若肿瘤压迫Ⅵ、VII、VIII颅神经时,可引起外展神经麻痹、面肌抽搐、周围性面瘫、耳鸣、听力减退、前庭功能受累等症状。肿瘤靠近小脑幕者,第Ⅸ、x、Ⅺ颅神经则很少受累,如肿瘤巨大者,亦可引起这些颅神经受损的症状。小脑受压时,多有共济失调。若进一步脑干受压而移位时,常出现对侧或同侧椎体束征。一般颅内压增高症状出现较早且较明显。混合型肿瘤常呈哑铃状生长,跨越颅中窝与颅后窝之间,可由颅中窝向下或由颅后窝向上生长,因此临床表现为上述两型兼有的症状和体征。
2.诊断 主要根据临床三叉神经损害的表现及x线检查的特点而定。X线平片有典型的岩骨尖前内部的骨质破坏,边缘清晰完整。位于颅中窝的肿瘤,可见卵圆孔及圆孔的扩大,鞍背及后床突的破坏,内耳孔正常。CT扫描肿瘤表现为圆形或类圆形、哑铃形占位病变,呈略高密度改变,强化明显,边界清楚,骨窗位常见岩骨破坏明显。MR表现,在T,加权像为低信号,T2加权像为高信号,比较符合特征的表现是颞骨岩尖部在Tl加权像的高信号消失。有时可见美克尔腔扩大、变形,海绵窦内信号也发生异常。三维扫描有助于显示肿瘤的特点,并与听神经鞘瘤、脑膜瘤相鉴别。
典型病例常首先出现三叉神经痛的症状、三叉神经分布区域感觉减退和运动受累等症状,然后相继出现眼部征象或周围性面瘫及耳鸣、耳聋。颅底X线平片显示岩骨尖骨质破坏等,CT或MRI可发现相应占位病变,诊断一般多无困难。
3.治疗 主要是手术切除。但有时因肿瘤过于巨大只能作大部分切除。由于肿瘤生长缓慢,大部分切除后亦可获得较好疗效。颅后窝型肿瘤一般行枕下人路,颅中窝型与哑铃型多采用颞下人路或颞下经颧弓人路,可经硬膜外,亦可经硬膜下,或经硬膜外及硬膜下联合人路。一般先作囊内切除,然后再切除包膜以达到全切除。

三叉神经鞘瘤的临床表现


三叉神经鞘瘤比较少见,占颅内肿瘤的0.2%~1%,占颅内神经鞘瘤的5%。多数为良性,恶性者少见。按肿瘤的部位分为颅中窝型、颅后窝型及哑铃型。

首发症状为三叉神经受刺激或破坏症状,三叉神经分布区麻木、疼痛。三叉神经痛为不典型发作,持续时间较长。以后相继出现周围颅神经、脑组织受累及颅内压增高症状。

(1)颅中窝型:三叉神经节位于岩骨尖前方两层硬脑膜之间,其内侧是海绵窦外侧壁和颈内动脉虹吸部的床突下段。肿瘤发生于三叉神经节的Mecdel囊鞘膜,沿硬脑膜外生长。压迫三叉神经感觉和运动神经时,可出现整个面部、口腔黏膜及舌前2/3麻木,持续性钝痛,咀嚼肌乏力、萎缩,下颌倾斜,角膜反射迟钝或消失。向前或内侧发展,可压迫Ⅲ,Ⅳ,V颅神经,出现患侧眼球运动障碍、复视、眼球突出、视力及视野改变等。其中以外展神经和动眼神经瘫比较明显。压迫颞叶内侧皮层,可出现幻嗅、幻味及颞叶癫痫。颅内高压症状出现比较迟。

(2)颅后窝:肿瘤发生于三叉神经根鞘膜。临床表现为三叉神经痛者罕见。肿瘤在脑桥小脑角发展。压迫Ⅷ,Ⅷ颅神经时,可引起面肌抽搐、周围型面瘫、耳鸣、听力减退、前庭功能障碍。再向下发展则压迫Ⅸ,X,Ⅺ,Ⅻ颅神经。小脑受压时可出现小脑共济失调,脑干受压可出现对侧或同侧锥体束征。

(3)哑铃型:肿瘤由颅中窝发生向颅后窝生长,也可由颅后窝发生向颅中窝生长,形成跨居颅中、后颅窝之间的哑铃型肿瘤。前者临床表现与颅中窝相似,后者与颅后窝相似。

中间神经痛和三叉神经痛的鉴别


中间神经是组成面神经的一个较小的根,主要含有感觉和副交感纤维,其中感觉纤维主要传导耳部皮肤的躯体感觉和表情肌的本体感觉。中间神经痛患者临床表现特点:

①疼痛性质:为发作性烧灼痛,持续时间长,短者数分钟,长者达数小时。

②疼痛部位:主要位于一侧外耳道、耳郭及乳突等部位,严重者可向同侧面部、舌外侧、咽部以及枕部放射。

③伴随症状:局部常伴有带状疱疹,还可有周围性面瘫,味觉和听觉改变,泪腺和唾液腺分泌障碍等。

根据这些特点多不难与三叉神经痛鉴别。

三叉神经痛的鉴别


三叉神经痛的鉴别

1、牙痛:三叉神经痛常误诊为牙痛,往往将健康牙齿拔除,甚至拔除全部牙齿仍无效,故应注意。牙病引起的疼痛为持续性疼痛,多局限于齿龈部,局部有牙痛及致病病变,X线及牙科检查可以确诊。

2、副鼻窦炎:如额窦炎、上颌窦炎等,为局限性持续性痛,可有发热、鼻塞、浓涕及局部压痛等。

3、青光眼:单侧青光眼急性发作误诊为三叉神经第1支痛,青光眼为持续性痛,不放射,可有呕吐,伴有球结合膜充血、前房变浅及眼压增高等。

4、颞颌关节炎:疼痛局限于颞颌关节腔,呈持续性,关节部位有压痛,关节运动障碍,疼痛与下颌动作关系密切,可行X线及专科检查协助诊断。

5、偏头痛:疼痛部位超出三叉神经范围,发作前多有视觉先兆,如视力模糊、暗点等,可伴呕吐。疼痛为持续性,时间长,往往半日至1-2日。

6、三叉神经炎:病史短,疼痛呈持续性,三叉神经分布区感觉过敏或减退,可伴有运动障碍,在受累的三叉神经分支有明显压痛。神经炎多在感冒或副鼻窦炎后等发病。

7、小脑脑桥角肿瘤:疼痛发作可与三叉神经痛相同或不典型,但多见于30岁以下青年人,多有三叉神经分布区感觉减退,并可逐渐产生小脑脑桥角其他症状和体征。以胆脂瘤多见,脑膜瘤、听神经鞘瘤次之,后两者有其他脑神经受累,共济失调及颅内压增高表现较明显。X线片、CT颅内扫描及MRI等可协助确诊。

8、肿瘤侵犯颅底:最常见为鼻咽癌,常伴有鼻衄、鼻塞,可侵犯多数脑神经,颈淋巴结肿大,作鼻咽部检查检查、活检、颅底X线检查,CT及MRI检查可确诊。

9、舌咽神经痛:易于三叉神经第3支痛相混,舌咽神经痛的部位不同,为软腭、扁桃体、咽舌壁、舌根及外耳道等处。疼痛由吞咽动作诱发。用1%潘妥卡因或可卡因等喷咽区后疼痛可消失。

10、三叉神经半月节区肿瘤:可见神经节细胞瘤,脊索瘤,麦氏窝脑膜瘤等,可有持续性疼痛,病人三叉神经感觉、运动障碍明显。颅底X线可能有骨质破坏等改变。

11、面部神经痛:多见于青年人,疼痛超出三叉神经范围,可延及耳后、头顶、枕颈,甚至肩部等。疼痛持续性,可达数小时,与动作无关,不怕触摸,可为双侧性疼痛,夜间可较

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