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三叉神经鞘瘤在颅内肿瘤中较少见，据报告约占颅内肿瘤的0．2％-1％，占颅内神经鞘瘤的5％左右。大多数是颅底的一种良性肿瘤，恶性者少见。多起源于三叉神经节及三叉神经感觉根。该肿瘤一般生长缓慢，病程较长。青壮年最多，几乎不见于儿童，男女之比为2：1。
1．临床表现 早期临床表现不明显，故常易被漏诊。临床表现主要有三叉神经本身和临近结构受累的症状和体征及颅内、压增高征。根据肿瘤生长的位置不同，分为颅中窝型、颅后窝型及哑铃型三种。颅中窝型来自三叉神经半月节的囊鞘膜，在颅中窝硬脑膜外生长。首发症状多系三叉神经的刺激或破坏症状，其临床表现类似原发性三叉神经痛，一般报告此类型约占40％。但也有部分病人三叉神经痛的发作症状常不典型，疼痛并不剧烈，亦无诱因引起疼痛发作，亦无扳机点，而且分布在第一、二支分布区域内较多。另外疼痛发作持续时间较长，往往在疼痛同时或疼痛发作以后不久才出现三叉神经分布区域的感觉减退，或仅出现角膜反射减弱或消失。三叉神经运动根受侵犯的症状出现较晚，如表现为咀嚼肌不同程度的瘫痪。当肿瘤累及邻近结构，特别是肿瘤波及到海绵窦及眶上裂时，则可出现动眼神经麻痹、复视、视力及视野改变、同侧眼球突出、幻嗅和颞叶癫痫发作等。此型头痛常见，为颅内压增高症状。颅后窝型肿瘤起源于三叉神经后根向桥脑小脑角区生长，因此，运动根受累的症状较明显，如表现为颞肌和咀嚼肌不同程度的无力和萎缩等。表现为三叉神经痛者较少，但颜面部的感觉减退出现较早，且多系第一、二、三支同时受累，也可能仅有角膜感觉减退。临床上桥脑小脑角区的症状和体征较常见。若肿瘤压迫Ⅵ、VII、VIII颅神经时，可引起外展神经麻痹、面肌抽搐、周围性面瘫、耳鸣、听力减退、前庭功能受累等症状。肿瘤靠近小脑幕者，第Ⅸ、x、Ⅺ颅神经则很少受累，如肿瘤巨大者，亦可引起这些颅神经受损的症状。小脑受压时，多有共济失调。若进一步脑干受压而移位时，常出现对侧或同侧椎体束征。一般颅内压增高症状出现较早且较明显。混合型肿瘤常呈哑铃状生长，跨越颅中窝与颅后窝之间，可由颅中窝向下或由颅后窝向上生长，因此临床表现为上述两型兼有的症状和体征。
2．诊断 主要根据临床三叉神经损害的表现及x线检查的特点而定。X线平片有典型的岩骨尖前内部的骨质破坏，边缘清晰完整。位于颅中窝的肿瘤，可见卵圆孔及圆孔的扩大，鞍背及后床突的破坏，内耳孔正常。CT扫描肿瘤表现为圆形或类圆形、哑铃形占位病变，呈略高密度改变，强化明显，边界清楚，骨窗位常见岩骨破坏明显。MR表现，在T，加权像为低信号，T2加权像为高信号，比较符合特征的表现是颞骨岩尖部在Tl加权像的高信号消失。有时可见美克尔腔扩大、变形，海绵窦内信号也发生异常。三维扫描有助于显示肿瘤的特点，并与听神经鞘瘤、脑膜瘤相鉴别。
典型病例常首先出现三叉神经痛的症状、三叉神经分布区域感觉减退和运动受累等症状，然后相继出现眼部征象或周围性面瘫及耳鸣、耳聋。颅底X线平片显示岩骨尖骨质破坏等，CT或MRI可发现相应占位病变，诊断一般多无困难。
3．治疗 主要是手术切除。但有时因肿瘤过于巨大只能作大部分切除。由于肿瘤生长缓慢，大部分切除后亦可获得较好疗效。颅后窝型肿瘤一般行枕下人路，颅中窝型与哑铃型多采用颞下人路或颞下经颧弓人路，可经硬膜外，亦可经硬膜下，或经硬膜外及硬膜下联合人路。一般先作囊内切除，然后再切除包膜以达到全切除。
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(一)三叉神经瘤的类型 三叉神经瘤多为神经鞘瘤，生长缓慢，病程较长。依肿瘤部位不同可分为颅中窝型、颅后窝型和混合型(哑铃型)。
1．颅中窝型 肿瘤多起源于三叉神经半月节。随着肿瘤体积的增大可影响海绵窦、眶上裂等结构。
2．颅后窝型 肿瘤起源于三叉神经根向桥脑小脑角处生长。
3．混合型 肿瘤呈哑铃形，骑跨岩锥，一部分在颅中窝，一部分在颅后窝。
(二)诊断和鉴别诊断要点
1．三叉神经症状 常为首发症状，以感觉或／和运动功能障碍多见，少数患者出现三叉神经痛。疼痛往往为持续性烧灼样，常位于三叉神经第一支、第二支分布区域。少数为阵发性剧痛，但持续时间一般较原发性三叉神经痛长，扳机点多不明显。发生于三叉神经根的肿瘤很少有疼痛，主要为面部麻木或蚁行感，客观检查感觉减退；发生于三叉神经半月节的肿瘤疼痛较多见，而且为面部感觉减退与疼痛同时存在。
2．临近结构受累和颅内压增高症状 一般出现较晚。
3．脑脊液检查 颅后窝型三叉神经鞘瘤位于硬脑膜内，蛋白定量常升高；颅中窝型居硬脑膜外蛋白定量常正常。
4．x线片 可见岩骨尖破坏、缩短，或卵圆孔、圆孔扩大、破坏之轮廓清楚。
5．CT扫描 平扫时为等密度或低密度病灶，或为囊性灶，位于颅中窝或颅后窝者呈圆形或卵圆形，混合型则呈哑铃形。
听神经瘤在桥脑小脑角肿瘤中占75％~95％，居首位。主要表现为桥脑小脑角综合征，包括以听神经、面神经、三叉神经障碍为主，小脑损害、脑干受压和移位症状，以及晚期出现颅内压增高症状等。有的学者依肿瘤的大小与临床表现的关系将其分为四期。
第一期：肿瘤的体积较小，只累及前庭神经和蜗神经，出现头晕、眩晕、耳鸣、耳聋。眩晕往往较为短暂，当前庭神经完全受损后即消失。耳聋常进行性加重，或者较长时间停留于某一水平，有时可为患者所忽视。
第二期：肿瘤直径在2cm左右，除听神经损害外，已波及面神经和三叉神经。前者表现为轻度周围性面瘫，面肌痉挛者少见。后者受累常出现角膜反射减弱或消失，面部麻木和感觉减退，少数出现三叉神经痛，可伴有较轻的三叉神经运动支和小脑半球症状。
第三期：肿瘤直径大于3cm，Ⅸ、X、Ⅺ颅神经、小脑半球及脑干损害症状明显。
第四期：除上述症状外，并有颅内压增高症状。
听神经瘤绝大多数以听神经损害为首发症状，三叉神经症状继发于后，但是少数以三叉神经痛为首发者需注意同原发性三叉神经痛鉴别。
听神经瘤之三叉神经痛常不典型，持续时间较长，以第一支、第二支为主，没有扳机点，多伴有角膜反射减退、面部感觉减退，可有轻微的听神经症状。脑脊液蛋白定量增高。电测听检查常可提示患者神经性耳聋。脑干听觉诱发电位(BAEP)显示同侧V波的潜伏期(T5)延长或峰间时程(1PL)大于0．2毫秒，常为早期诊断听神经瘤的重要表现之一。内听道x线平片、体层片及CT检查一般可确诊。
桥脑小脑角脑膜瘤在桥脑小脑角肿瘤中并不少见，仅次于听神经瘤及胆脂瘤，居于第三位。多起源于上、下岩窦或乙状窦部位的硬脑膜，亦可起源于小脑幕切迹附近和颈静脉孔区向桥脑小脑角生长。各种类型的脑膜瘤均可发生，但以内皮型和纤维型多见。诊断要点：
1．临床表现 由于肿瘤起源的部位、扩展范围及自身的代偿功能各不相同，其临床表现亦多种多样，概括起来主要有：
(1)头痛 较为常见，约60％的患者以此为首发症状，疼痛部位多位于患侧后枕部，亦可反射到患侧额部，疼痛原因可能与肿瘤附着于硬脑膜上直接刺激有关。
(2)听神经、面神经症状 耳鸣、耳聋及眩晕较常出现，但比起听神经瘤出现晚而且轻。面神经受累时大都表现为周围性面瘫，有少数面肌痉挛。
(3)三叉神经损害 亦较常见。不少病例为首发症状，常表现面部麻木和咀嚼肌萎缩，三叉神经痛较少。
(4)后组颅神经症状 进食呛咳、声音嘶哑等均在晚期出现。
(5)其他 可有对侧肢体轻瘫、同侧共济运动障碍、颅内压增高等症状。
2．脑脊液蛋白定量 可正常或略高。
3．颅骨x线片 特征性表现为局部颅骨破坏或增生。常可见岩骨尖骨质破坏或缩短，内听道开口部钙化，极少引起内听道扩大。
4．血管造影 可见肿瘤染色，供瘤血管多呈放射状，紧贴于颅骨。
5。CT扫描 平扫时可见略高密度区，一部分呈等密度。强化扫描时则可明显地均一增强，并常见肿瘤紧贴于颅骨内板。骨窗位扫描可示岩骨破坏、增生。
总之，桥脑小脑角脑膜瘤虽不少见，但以三叉神经痛为首发症状者不多，而且常伴有三叉神经损害及听神经、面神经受累症状，血管造影及CT扫描亦具有特征性，较易与原发性三叉神经痛鉴别。
