(一)三叉神经瘤的类型 三叉神经瘤多为神经鞘瘤,生长缓慢,病程较长。依肿瘤部位不同可分为颅中窝型、颅后窝型和混合型(哑铃型)。
1.颅中窝型 肿瘤多起源于三叉神经半月节。随着肿瘤体积的增大可影响海绵窦、眶上裂等结构。
2.颅后窝型 肿瘤起源于三叉神经根向桥脑小脑角处生长。
3.混合型 肿瘤呈哑铃形,骑跨岩锥,一部分在颅中窝,一部分在颅后窝。
(二)诊断和鉴别诊断要点
1.三叉神经症状 常为首发症状,以感觉或/和运动功能障碍多见,少数患者出现三叉神经痛。疼痛往往为持续性烧灼样,常位于三叉神经第一支、第二支分布区域。少数为阵发性剧痛,但持续时间一般较原发性三叉神经痛长,扳机点多不明显。发生于三叉神经根的肿瘤很少有疼痛,主要为面部麻木或蚁行感,客观检查感觉减退;发生于三叉神经半月节的肿瘤疼痛较多见,而且为面部感觉减退与疼痛同时存在。
2.临近结构受累和颅内压增高症状 一般出现较晚。
3.脑脊液检查 颅后窝型三叉神经鞘瘤位于硬脑膜内,蛋白定量常升高;颅中窝型居硬脑膜外蛋白定量常正常。
4.x线片 可见岩骨尖破坏、缩短,或卵圆孔、圆孔扩大、破坏之轮廓清楚。
5.CT扫描 平扫时为等密度或低密度病灶,或为囊性灶,位于颅中窝或颅后窝者呈圆形或卵圆形,混合型则呈哑铃形。
由于神经内窥镜技术治疗原发性三叉神经痛能够发现显微镜不能观察到的死角处的异常,可以发现更多的病变,因此,神经内窥镜血管减压术或三叉神经后根部分切断术治疗原发性三叉神经痛,其疗效等于或优于显微镜下微血管减压术或三叉神经后根部分切断术。神经内窥镜血管减压术治疗原发性三叉神经痛总有效率在82%—100%。部分病人无效的原因可能是术中未发现责任血管,因为有3%—12%的原发性三叉神经痛病人在行微血管减压术时术中未发现有血管压迫;而在首次未发现有责任血管的病例中,在第二次手术时10%-65.5%发现有血管压迫;9.4%的责任血管靠近Meckel囊,而这类病人由于岩骨的遮挡使显微镜下难以发现。因此,多角度的内窥镜辅助显微手术可提高术中责任血管的发现率。微血管减压术术后并发症包括小脑梗塞、肿胀、听力丧失(2%—10%)、脑脊液漏(9%)等。听力丧失的原因多为术中牵拉小脑所致。神经内窥镜技术避免了术中牵拉小脑,可更好地观察内听道、乳突小房以及随后的乳突小房封闭,使神经内窥镜血管减压术的术后并发症更少,几乎不发生颅神经损伤。在术后康复时间、住院天数以及手术费用等方面均优于常规显微手术。King等最近报道8例内窥镜辅助手术微血管减压治疗三叉神经痛,术后病人疼痛发作均消失,无任何并发症,术后3、4天即出院。
舌咽神经痛是一种出现于舌咽神经分布区域的阵发性剧痛。疼痛性质与三叉神经痛很相似。亦分为原发性和继发性两大类。
1.,原发性舌咽神经痛 原发性舌咽神经痛的病因尚不清楚,可能是神经脱髓鞘所致。发病年龄在40岁以上,男性多于女性。其临床表现特点:
(1)临床表现与疼痛部位 与原发性三叉神经痛不同,疼痛发生在一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳深部及下颌后部。有时以耳深部疼痛为主要表现。
(2)发作情况和疼痛性质 同三叉神经痛,疼痛常骤然发作、突然停止,每次发作持续时间多为数秒或数十秒,一般不超过2分钟。亦可呈刀割、针刺、撕裂、烧灼、电击样剧烈疼痛。
(3)诱发因素 常于吞咽、咀嚼、说话、咳嗽、打呵欠时诱发疼痛。
(4)扳机点 往往有扳机点,部位多在咽后壁、扁桃体、舌根等处,少数可在外耳道。
(5)其他症状 由于吞咽动作常常诱发疼痛发作,虽然发作间歇期无任何痛苦,但惧怕诱发疼痛而不敢进食,患者常表现消瘦、脱水。喉部痉挛感、心律紊乱及低血压性昏厥等。
(6)神经系统检查无阳性体征。
2.继发性舌咽神经痛 某些桥脑小脑角肿瘤、蛛网膜炎、血管性疾病、咽部肿瘤或茎突过长症等均可激惹舌咽神经而引起舌咽神经分布区域疼痛,称为继发性舌咽神经痛。其临床表现:①舌咽神经分布区域疼痛:疼痛发作的持续时间长或为持续性,诱发因素及扳机点可不明显,夜间为重。②舌咽神经损害症状:腭弓麻痹、软腭及咽部感觉减退或消失,舌后1/3味觉与一般感觉障碍,咽反射减弱或消失,腮腺分泌机能紊乱。③临近颅神经损害:常可出现颈静脉孔综合征(Vemet综合征),为一侧Ⅸ、X、Ⅺ颅神经损害;后咽喉综合征(Villaret综合征),为Ⅸ、X、Ⅺ、Ⅻ颅神经损害及Homer征表现;亦可有桥脑小脑角综合征表现。④若鼻咽癌所致,可在鼻咽部发现肿块、颈部淋巴结肿大。
虽然舌咽神经痛与三叉神经痛的性质相同,但疼痛部位不同,可以比较容易地将二者区别开来。仅有下颌、舌根疼痛,或疼痛部位较为含混时易与三叉神经第三支痛相混淆。此时若用普鲁卡因封闭下颌神经无效,而用10%可卡因或普鲁卡因喷涂于舌、咽部疼痛起始部可使疼痛暂时缓解,即可确诊为舌咽神经痛。反之则为三叉神经下颌支痛。偶有舌咽神经痛与三叉神经痛同时合并存在者。
原发性三叉神经痛是指三叉神经分布区域内短暂发作性剧烈性疼痛,而临床上没有器质性损害可寻的一种疾病。
(一)发病年龄和性别 多在40岁以后发病,国外报道男性发病比女性少,而国内大多数报道男性比女性发病率高,也有报道男女无明显差异。
(二)疼痛部位和范围 由面部、口腔或下颌的某一点开始扩散到三叉神经某一支,随着病情进展,范围逐渐扩大波及其他分支,以第二支、第三支最易受累,约占96%;眼支发生率较低,一般不超过5%;眼支和下颌支同时受累者罕见。右侧多于左侧。但其疼痛范围绝对不越过中线,亦不超过三叉神经分布区域。偶有双侧三叉神经痛发作者。如患者诉说疼痛游走或扩散至耳、枕、颈或躯干,提示医生要寻找其他原因。尽管有人曾报道三叉神经痛患者有三叉神经分布区域外的放射痛,但是极为罕见。
(三)疼痛性质和程度 如刀割、针刺、撕裂、烧灼或电击样剧烈难以忍受的疼痛,被认为是“折磨人类最残酷的疼痛”。部分患者甚至有以自杀来解脱的念头和行动。
(四)疼痛发作趋势和规律 三叉神经痛发作常常是由轻到重,疼痛为阵发性,骤起骤停,持续时间为数秒至1—2分钟。频度由少到多,夜间安静状态发作次数可减少。初期可有数周到数月甚至数年的自发缓解期,以后缓解期逐渐缩短。发作间歇期可无任何不适,连续发作数次后,在间歇期相应区域也可有数分钟的钝痛。自行痊愈的极少。
(五)诱发因素 说话、吃饭、洗脸、刮胡须、刷牙以及风吹等均可诱发疼痛发作,以致患者精神紧张竭力小心,不再洗脸、刷牙。进食、说话十分谨慎。
(六)扳机点 其出现率各家报道不一,为40%-91%。常位于脸中部,上下唇、鼻翼、齿龈等处。对三叉神经分布区域轻触或震动或牵拉扳机点可激发疼痛发作。
(七)表情和动作 发作时常突然停止说话、吃饭等活动,皱眉咬牙、张口掩目,或用手掌用力揉擦颜面以致皮肤异常增厚、粗糙、眉毛脱落,表情极其痛苦,常伴有面肌和咀嚼肌阵发性痉挛,即“痛性抽搐”(TicDouloureux),结膜充血、流泪及流涎。
(八)神经系统检查 多无异常体征,少数有面部感觉减退,此类病人应详细询问是否有针灸、封闭、射频或其他手术治疗史。但是,不可一味认定面部感觉障碍由封闭、射频引起,而忽略继发性三叉神经痛。因为有些颅内肿瘤引起的三叉神经痛,早期可无明显神经系统阳性体征,而长期反复发作的原发性三叉神经痛如仔细检查常会发现有面部患侧感觉减退甚至角膜反射减弱。必要时可行腰穿、颅底和内听道x线片、颅脑CT扫描、MRI、DSA等检查,以助鉴别。
原发性三叉神经痛是指三叉神经分布区域内短暂发作性剧烈性疼痛,而临床上没有器质性损害可寻的一种疾病。
继发性三叉神经痛是由颅内、外各种器质性疾病引起的继发性三叉神经损害。常见原因有:①桥脑小脑角肿瘤,如胆脂瘤(表皮样囊肿)、脑膜瘤、听神经瘤、血管瘤等;②三叉神经肿瘤,如三叉神经鞘瘤、神经节细胞瘤等;③颅底部原发性或转移性肿瘤,如脑膜瘤、鼻咽癌等;④脑蛛网膜炎;⑤其他如牙齿、鼻窦等疾病。
原发性三叉神经痛多在40岁以后发病,国外报道男性发病比女性少,而国内大多数报道男性比女性发病率高,也有报道男女无明显差异。
继发性三叉神经痛一般多见于40岁以下,疼痛发作的持续时间往往较长,或者呈持续性,而且阵发性加剧。通常没有扳机点。诱发因素不明显,可发现有三叉神经损害和原发疾病表现的特点。脑脊液、X线颅底拍片、CT扫描、MRI、DSA乃至鼻咽部活组织检查等有助于诊断。有时继发性三叉神经痛发作情况、特征与原发性三叉神经痛极为相似,若不注意继发病变早期的细微表现并作进一步检查,很容易漏诊或误诊。