1.有疼痛发作的典型临床表现,发作间期正常。
2.神经系统检查正常,没有三叉神经损害的体征,无感觉支分布的面部感觉减退、角膜反射消失、运动支受累的咀嚼肌萎缩和张口下颌偏斜等。
3.鉴别诊断 原发性三叉神经痛的诊断主要依靠病史和体格检查,确诊必须与下列疾病鉴别:
(1)继发性三叉神经痛:疼痛的发作与原发性三叉神经痛相似,但发作期间常有持续性钝痛,出现扳机点者少见。神经系统检查常有三叉神经受损的体征。颅骨X线摄片、CT/MRI或(和)脑脊液检查,可见三叉神经受损的部位和病因。
(2)三叉神经炎:常因病毒感染(如HSV-1)、鼻窦炎、下颌骨骨髓炎、酒精中毒、三氯乙烯及铅中毒等所致,疼痛多呈持续性,压迫神经分支可使疼痛加剧,有三叉神经受累体征。
(3)Raeder三叉旁综合征(Raederparatrigeminalsyndrome):常由颅凹肿瘤、鞍旁肉芽肿、外伤等所致,部分病例原因不明。多为一侧额颞部上颌和眼眶周围疼痛,可呈偏头痛样发作、Horner综合征及动眼、滑车、展神经受损的症状和体征。颅脑CT/MRI或(和)CSF检查对明确诊断很有帮助。
(4)疱疹性神经痛或疱疹后神经痛(postzosterneuralgia):因带状疱疹病毒感染所致。病损多位于一侧三叉神经眼支,有疱疹病毒感染史,呈钝痛、灼痛或撕裂样疼痛,麻木和感觉丧失是常见的症状和体征。部分病例以受累区内疼痛为首发症状,数天后才出现皮肤疱疹,密切观察甚为重要。
(5)舌咽神经痛:疼痛常位于病侧舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等处,可向下面部放散。进食、说话和吞咽等活动可诱发疼痛发作,扁桃体可有压力痛,1%丁卡因(dicaine)咽部、扁桃体及舌根部喷涂可缓解疼痛。
(6)牙痛:多有牙病史,受累牙及相邻部位有叩痛或(和)压痛,咀嚼、进食冷或热的食物可加剧疼痛。多呈持续性钝痛,口腔检查和X线摄片有助诊断。
(7)非典型面痛(atypicalfacialneuralgia):病因未明,多为一侧或双侧面颊部或鼻—颊角部深在的持续性钝痛。年轻女性多见,常伴有抑郁、焦虑症状,各种镇痛剂效果不佳,但对抗抑郁和焦虑的治疗有效。
(一)三叉神经瘤的类型 三叉神经瘤多为神经鞘瘤,生长缓慢,病程较长。依肿瘤部位不同可分为颅中窝型、颅后窝型和混合型(哑铃型)。
1.颅中窝型 肿瘤多起源于三叉神经半月节。随着肿瘤体积的增大可影响海绵窦、眶上裂等结构。
2.颅后窝型 肿瘤起源于三叉神经根向桥脑小脑角处生长。
3.混合型 肿瘤呈哑铃形,骑跨岩锥,一部分在颅中窝,一部分在颅后窝。
(二)诊断和鉴别诊断要点
1.三叉神经症状 常为首发症状,以感觉或/和运动功能障碍多见,少数患者出现三叉神经痛。疼痛往往为持续性烧灼样,常位于三叉神经第一支、第二支分布区域。少数为阵发性剧痛,但持续时间一般较原发性三叉神经痛长,扳机点多不明显。发生于三叉神经根的肿瘤很少有疼痛,主要为面部麻木或蚁行感,客观检查感觉减退;发生于三叉神经半月节的肿瘤疼痛较多见,而且为面部感觉减退与疼痛同时存在。
2.临近结构受累和颅内压增高症状 一般出现较晚。
3.脑脊液检查 颅后窝型三叉神经鞘瘤位于硬脑膜内,蛋白定量常升高;颅中窝型居硬脑膜外蛋白定量常正常。
4.x线片 可见岩骨尖破坏、缩短,或卵圆孔、圆孔扩大、破坏之轮廓清楚。
5.CT扫描 平扫时为等密度或低密度病灶,或为囊性灶,位于颅中窝或颅后窝者呈圆形或卵圆形,混合型则呈哑铃形。
小脑上动脉:多从基底动脉末端相当于脑桥上缘,邻近大脑后动脉根部1~2mm处发出。其起始点有时可与大脑后动脉联系在一起,也有极少数起源于大脑后动脉或者是脉络丛后动脉。该动脉发出后伴随大脑后动脉下缘绕过大脑脚向后走行,在小脑上动脉与大脑后动脉之间可见动眼神经。小脑上动脉在脑桥中脑沟内环绕脑干向后内走行,然后通过小脑幕游离缘的下方到达小脑的上表面。小脑上动脉可以形成一尾襻与三叉神经根接触,在三叉神经根的人口处的上方或上内方压迫神经根。大多数为单独压迫,也可与小脑前下动脉或其他静脉共同对神经根形成压迫。
小脑前下动脉:大多从基底动脉下部发出,也可以发自椎动脉或小脑后下动脉。该动脉发出后向后外方走行,经三叉神经的下方越过展神经、面神经和前庭蜗神经的腹侧面,在绒球外上方弯向下内,形成一个向外突出的血管襻,从襻上发出迷路动脉后,分为内侧支和外侧支供应小脑下面的前外侧区,并与小脑下后动脉吻合。小脑前下动脉一般在三叉神经根的人口处,从下方压迫三叉神经,也可以与小脑上动脉一起压迫三叉神经根。
椎—基底动脉:两侧椎动脉在脑桥下缘汇合而成基底动脉,然后向上走行于基底动脉沟内,在脑桥上缘的中点分为左、右大脑后动脉。成人的基底动脉较儿童的弯曲,其弯曲向两侧压迫三叉神经引起疼痛。基底动脉弯曲的方向一般与左右椎动脉的管径有关,如果两侧椎动脉管径相等,则基底动脉直行;如果两侧椎动脉管径不等,则基底动脉向椎动脉管径较小的一侧突出。
小脑后下动脉:为椎动脉最大的分支,于橄榄体下缘发出,沿橄榄体弯向后,在舌咽神经和迷走神经根后方上行到脑桥下缘,再转向外侧进入小脑扁桃体内侧面,分出内侧支和外侧支。
颈—基底吻合动脉:又称为永存性三叉动脉。此动脉罕见,可压迫三叉神经根和三叉神经节引起三叉神经痛。
脑桥横静脉:为连接脑桥中脑前静脉和脑桥外侧静脉的一条血管,汇入岩上窦或基底静脉丛。有时可以围绕三叉神经,造成对三叉神经的压迫。
脑桥外侧静脉:延髓外侧静脉和桥延沟静脉可以在小脑桥脑裂内汇合成脑桥外侧静脉,沿桥脑外侧面向上走行于脑桥和面神经之间,然后在小脑中脚前面、三叉神经根外侧上行,注入岩上静脉、小脑中裂静脉或小脑前角静脉。有时可造成对三叉神经的压迫。
三叉神经鞘瘤比较少见,占颅内肿瘤的0.2%~1%,占颅内神经鞘瘤的5%。多数为良性,恶性者少见。按肿瘤的部位分为颅中窝型、颅后窝型及哑铃型。
首发症状为三叉神经受刺激或破坏症状,三叉神经分布区麻木、疼痛。三叉神经痛为不典型发作,持续时间较长。以后相继出现周围颅神经、脑组织受累及颅内压增高症状。
(1)颅中窝型:三叉神经节位于岩骨尖前方两层硬脑膜之间,其内侧是海绵窦外侧壁和颈内动脉虹吸部的床突下段。肿瘤发生于三叉神经节的Mecdel囊鞘膜,沿硬脑膜外生长。压迫三叉神经感觉和运动神经时,可出现整个面部、口腔黏膜及舌前2/3麻木,持续性钝痛,咀嚼肌乏力、萎缩,下颌倾斜,角膜反射迟钝或消失。向前或内侧发展,可压迫Ⅲ,Ⅳ,V颅神经,出现患侧眼球运动障碍、复视、眼球突出、视力及视野改变等。其中以外展神经和动眼神经瘫比较明显。压迫颞叶内侧皮层,可出现幻嗅、幻味及颞叶癫痫。颅内高压症状出现比较迟。
(2)颅后窝:肿瘤发生于三叉神经根鞘膜。临床表现为三叉神经痛者罕见。肿瘤在脑桥小脑角发展。压迫Ⅷ,Ⅷ颅神经时,可引起面肌抽搐、周围型面瘫、耳鸣、听力减退、前庭功能障碍。再向下发展则压迫Ⅸ,X,Ⅺ,Ⅻ颅神经。小脑受压时可出现小脑共济失调,脑干受压可出现对侧或同侧锥体束征。
(3)哑铃型:肿瘤由颅中窝发生向颅后窝生长,也可由颅后窝发生向颅中窝生长,形成跨居颅中、后颅窝之间的哑铃型肿瘤。前者临床表现与颅中窝相似,后者与颅后窝相似。
通过认真分析病史和仔细观察疼痛发作的情况,确定颜面部疼痛发作的部位。搞清疼痛发作是从哪一点开始的,随着疼痛加剧扩散到哪个区域。查明疼痛的性质、特点、规律、诱发疼痛发作加重或减轻的因素。
三叉神经痛的典型临床表现已得到了公认,即:
①三叉神经分布区域内出现短暂的、剧烈的、闪电样反复发作的疼痛。
②大多数存在扳机点。
③相应区域皮肤粗糙、皮肤着色,或有感觉减退。
④由肿瘤等占位性病变引起的三叉神经痛常有明显的神经系统阳性体征。
根据上述临床表现,结合病史特点常可确定诊断。但其表现既有特征性,也有许多复杂性,如不牢固掌握,常易与其他头面部疼痛性疾病混淆,导致漏诊和误诊。因此,除全面的神经系统检查外,还需进行耳鼻喉科、口腔科、眼科方面的检查,以及行面部和颅脑的x线片、CT扫描、磁共振(MRl)、DSA等辅助检查。只有这样才能避免误诊和漏诊,准确地做出三叉神经痛的诊断和鉴别诊断。