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原发性三叉神经痛是指三叉神经分布区域内短暂发作性剧烈性疼痛,而临床上没有器质性损害可寻的一种疾病。
继发性三叉神经痛是由颅内、外各种器质性疾病引起的继发性三叉神经损害。常见原因有:①桥脑小脑角肿瘤,如胆脂瘤(表皮样囊肿)、脑膜瘤、听神经瘤、血管瘤等;②三叉神经肿瘤,如三叉神经鞘瘤、神经节细胞瘤等;③颅底部原发性或转移性肿瘤,如脑膜瘤、鼻咽癌等;④脑蛛网膜炎;⑤其他如牙齿、鼻窦等疾病。
原发性三叉神经痛多在40岁以后发病,国外报道男性发病比女性少,而国内大多数报道男性比女性发病率高,也有报道男女无明显差异。
继发性三叉神经痛一般多见于40岁以下,疼痛发作的持续时间往往较长,或者呈持续性,而且阵发性加剧。通常没有扳机点。诱发因素不明显,可发现有三叉神经损害和原发疾病表现的特点。脑脊液、X线颅底拍片、CT扫描、MRI、DSA乃至鼻咽部活组织检查等有助于诊断。有时继发性三叉神经痛发作情况、特征与原发性三叉神经痛极为相似,若不注意继发病变早期的细微表现并作进一步检查,很容易漏诊或误诊。

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继发性三叉神经痛的病因与发病机制


随着医学科学诊断水平的进展和神经外科手术方式的改进,尤其是近年来显微神经外科在临床上的应用,人们对继发性三叉神经痛的病因有了新的认识,对继发性三叉神经痛的诊断率明显提高。研究发现,三叉神经痛常由其所属部位和邻近部位的各种病灶引起,如各种肿瘤、炎症、血管病变或血管压迫、蛛网膜黏连等。鲍秀峰等报道104例颅内肿瘤并发三叉神经痛,桥小脑角占68.3%,居第一位。其次为中颅凹底占30.8%,鞍区最少占0.9%。就肿瘤类型来讲,表皮样囊肿最多,占57.7%,其次为脑膜瘤20.2%,听神经瘤11.6%,三叉神经纤维瘤6.7%,鼻咽癌颅内转移2.9%,垂体瘤0.9%。
一、脑干内部的病变
延髓及脑桥内部的病变,如脊髓空洞症、脑干肿瘤、血管病变、多发性硬化、炎症等。脑干内病变引起的三叉神经痛的疼痛性质和疼痛表现不如原发性三叉神经痛典型,疼痛常为持续性,一般伴有相应的症状和体征。
二、颅后窝的病变(三叉神经后根处的病变)
如桥小脑角的肿瘤(表皮样囊肿、神经鞘瘤、脑膜瘤等)、蛛网膜囊肿或黏连等,均可引起三叉神经痛的发作。在桥小脑角中上部,三叉神经由桥脑发出通过桥小脑角上部进入颅中窝,此部位是表皮样囊肿的好发部位。肿瘤发生在三叉神经根周围,发病早期即可累及三叉神经而出现同侧面部疼痛,并且常常为典型的三叉神经痛。随着病情的进展,出现邻近部位的压迫症状,可伴有三叉神经分布区的感觉和运动障碍,如面部麻木、角膜反应迟钝。眼震电图对诊断继发于桥小脑角胆脂瘤三叉神经痛有一定意义。在桥小脑角中下部,面神经、听神经自桥脑发出,此部位的肿瘤最常见听神经瘤、脑膜瘤和表皮样囊肿。此类病人,常以耳鸣、耳聋、头晕等为首发症状,随肿瘤生长累及三叉神经后可出现三叉神经痛症状。
三、颅中窝病变
(一)颅中窝底后部肿瘤 该部位以脑膜瘤、三叉神经节神经纤维瘤、表皮样囊肿和颅底转移瘤多见,肿瘤生长累及位于Meckel囊内的三叉神经节,出现三叉神经痛症状。三叉神经纤维瘤多以一侧面部麻木或持续性疼痛起病,可累及三叉神经第一、二支分布区,甚至扩展至一侧面部、口腔黏膜、牙龈、舌前2/3和上下颌等处。
(二)颅中窝底前部肿瘤 以脑膜瘤、表皮样囊肿和颅底转移瘤多见。肿瘤累及眶上裂、圆孔,出现相应症状。
四、三叉神经周围支病变
眶内的肿瘤、蝶骨小翼区的肿瘤、海绵窦的病变及眶上裂的病变,均可累及或侵犯三叉神经根,引起继发性三叉神经痛。副鼻窦的病变以及牙源性的病变也可引起三叉神经痛,但疼痛一般不典型,多表现为持续性钝痛。

原发性三叉神经痛的临床表现和影像学检查


原发性三叉神经痛是指三叉神经分布区域内短暂发作性剧烈性疼痛,而临床上没有器质性损害可寻的一种疾病。
一、临床表现
(一)发病年龄和性别 多在40岁以后发病,国外报道男性发病比女性少,而国内大多数报道男性比女性发病率高,也有报道男女无明显差异。
(二)疼痛部位和范围 由面部、口腔或下颌的某一点开始扩散到三叉神经某一支,随着病情进展,范围逐渐扩大波及其他分支,以第二支、第三支最易受累,约占96%;眼支发生率较低,一般不超过5%;眼支和下颌支同时受累者罕见。右侧多于左侧。但其疼痛范围绝对不越过中线,亦不超过三叉神经分布区域。偶有双侧三叉神经痛发作者。如患者诉说疼痛游走或扩散至耳、枕、颈或躯干,提示医生要寻找其他原因。尽管有人曾报道三叉神经痛患者有三叉神经分布区域外的放射痛,但是极为罕见。
(三)疼痛性质和程度 如刀割、针刺、撕裂、烧灼或电击样剧烈难以忍受的疼痛,被认为是“折磨人类最残酷的疼痛”。部分患者甚至有以自杀来解脱的念头和行动。
(四)疼痛发作趋势和规律 三叉神经痛发作常常是由轻到重,疼痛为阵发性,骤起骤停,持续时间为数秒至1—2分钟。频度由少到多,夜间安静状态发作次数可减少。初期可有数周到数月甚至数年的自发缓解期,以后缓解期逐渐缩短。发作间歇期可无任何不适,连续发作数次后,在间歇期相应区域也可有数分钟的钝痛。自行痊愈的极少。
(五)诱发因素 说话、吃饭、洗脸、刮胡须、刷牙以及风吹等均可诱发疼痛发作,以致患者精神紧张竭力小心,不再洗脸、刷牙。进食、说话十分谨慎。
(六)扳机点 其出现率各家报道不一,为40%-91%。常位于脸中部,上下唇、鼻翼、齿龈等处。对三叉神经分布区域轻触或震动或牵拉扳机点可激发疼痛发作。
(七)表情和动作 发作时常突然停止说话、吃饭等活动,皱眉咬牙、张口掩目,或用手掌用力揉擦颜面以致皮肤异常增厚、粗糙、眉毛脱落,表情极其痛苦,常伴有面肌和咀嚼肌阵发性痉挛,即“痛性抽搐”(TicDouloureux),结膜充血、流泪及流涎。
(八)神经系统检查 多无异常体征,少数有面部感觉减退,此类病人应详细询问是否有针灸、封闭、射频或其他手术治疗史。但是,不可一味认定面部感觉障碍由封闭、射频引起,而忽略继发性三叉神经痛。因为有些颅内肿瘤引起的三叉神经痛,早期可无明显神经系统阳性体征,而长期反复发作的原发性三叉神经痛如仔细检查常会发现有面部患侧感觉减退甚至角膜反射减弱。必要时可行腰穿、颅底和内听道x线片、颅脑CT扫描、MRI、DSA等检查,以助鉴别。

二、影像学检查
随着神经影像学的迅速发展和普及,CT和MRI在三叉神经痛的诊断和鉴别诊断中已成为首选检查方法,对发现三叉神经痛的病因如肿瘤压迫、炎症等有着突出的优势。但CT不能显示压迫神经的血管,而常规MRI虽能凭借流空现象显示较粗的血管但对细小的血管显示较差,因此血管压迫性三叉神经痛常规MRI检查结果多为阴性。血管造影(DSA)能直接显示迂曲的血管影及动脉瘤、动静脉畸形等血管性病变,但不能显示三叉神经,也很难显示三叉神经与邻近血管的关系。随着核磁共振检查技术的应用和不断发展,如增强薄层三维体积扫描时间飞跃法磁共振血管成像(threedimentiontime—of—flightMRA,3D—TOFMRA)、磁共振三维稳态构成干扰序列(three dimen·tionconstructiveinterferenceinsteadystate,3D—CISS)、三维预磁化快速梯度回波序列(threedimentionmagnetizationpreparedrap·idgradientechoimaginS,3D—MPR)等新技术的应用,不仅能发现压迫三叉神经的肿瘤,而且能发现压迫神经的血管及血管性病变,能够清晰显示三叉神经与邻近肿瘤性病变和血管性病变之间的关系,克服了CT、常规MRI、DSA等的缺陷,对明确诊断和指导三叉神经痛的治疗具有重要意义。

继发性三叉神经痛如何来诊断


继发性三叉神经痛是由颅内、外各种器质性疾病引起的继发性三叉神经损害。常见原因有:①桥脑小脑角肿瘤,如胆脂瘤(表皮样囊肿)、脑膜瘤、听神经瘤、血管瘤等;②三叉神经肿瘤,如三叉神经鞘瘤、神经节细胞瘤等;③颅底部原发性或转移性肿瘤,如脑膜瘤、鼻咽癌等;④脑蛛网膜炎;⑤其他如牙齿、鼻窦等疾病。
继发性三叉神经痛一般多见于40岁以下,疼痛发作的持续时间往往较长,或者呈持续性,而且阵发性加剧。通常没有扳机点。诱发因素不明显,可发现有三叉神经损害和原发疾病表现的特点。脑脊液、X线颅底拍片、CT扫描、MRI、DSA乃至鼻咽部活组织检查等有助于诊断。有时继发性三叉神经痛发作情况、特征与原发性三叉神经痛极为相似,若不注意继发病变早期的细微表现并作进一步检查,很容易漏诊或误诊。

原发性三叉神经痛的诊断临床表现


原发性三叉神经痛是指三叉神经分布区域内短暂发作性剧烈性疼痛,而临床上没有器质性损害可寻的一种疾病。

(一)发病年龄和性别 多在40岁以后发病,国外报道男性发病比女性少,而国内大多数报道男性比女性发病率高,也有报道男女无明显差异。

(二)疼痛部位和范围 由面部、口腔或下颌的某一点开始扩散到三叉神经某一支,随着病情进展,范围逐渐扩大波及其他分支,以第二支、第三支最易受累,约占96%;眼支发生率较低,一般不超过5%;眼支和下颌支同时受累者罕见。右侧多于左侧。但其疼痛范围绝对不越过中线,亦不超过三叉神经分布区域。偶有双侧三叉神经痛发作者。如患者诉说疼痛游走或扩散至耳、枕、颈或躯干,提示医生要寻找其他原因。尽管有人曾报道三叉神经痛患者有三叉神经分布区域外的放射痛,但是极为罕见。

(三)疼痛性质和程度 如刀割、针刺、撕裂、烧灼或电击样剧烈难以忍受的疼痛,被认为是“折磨人类最残酷的疼痛”。部分患者甚至有以自杀来解脱的念头和行动。

(四)疼痛发作趋势和规律 三叉神经痛发作常常是由轻到重,疼痛为阵发性,骤起骤停,持续时间为数秒至1—2分钟。频度由少到多,夜间安静状态发作次数可减少。初期可有数周到数月甚至数年的自发缓解期,以后缓解期逐渐缩短。发作间歇期可无任何不适,连续发作数次后,在间歇期相应区域也可有数分钟的钝痛。自行痊愈的极少。

(五)诱发因素 说话、吃饭、洗脸、刮胡须、刷牙以及风吹等均可诱发疼痛发作,以致患者精神紧张竭力小心,不再洗脸、刷牙。进食、说话十分谨慎。

(六)扳机点 其出现率各家报道不一,为40%-91%。常位于脸中部,上下唇、鼻翼、齿龈等处。对三叉神经分布区域轻触或震动或牵拉扳机点可激发疼痛发作。

(七)表情和动作 发作时常突然停止说话、吃饭等活动,皱眉咬牙、张口掩目,或用手掌用力揉擦颜面以致皮肤异常增厚、粗糙、眉毛脱落,表情极其痛苦,常伴有面肌和咀嚼肌阵发性痉挛,即“痛性抽搐”(TicDouloureux),结膜充血、流泪及流涎。

(八)神经系统检查 多无异常体征,少数有面部感觉减退,此类病人应详细询问是否有针灸、封闭、射频或其他手术治疗史。但是,不可一味认定面部感觉障碍由封闭、射频引起,而忽略继发性三叉神经痛。因为有些颅内肿瘤引起的三叉神经痛,早期可无明显神经系统阳性体征,而长期反复发作的原发性三叉神经痛如仔细检查常会发现有面部患侧感觉减退甚至角膜反射减弱。必要时可行腰穿、颅底和内听道x线片、颅脑CT扫描、MRI、DSA等检查,以助鉴别。

原发性三叉神经痛与三叉神经瘤的鉴别诊断


(一)三叉神经瘤的类型 三叉神经瘤多为神经鞘瘤,生长缓慢,病程较长。依肿瘤部位不同可分为颅中窝型、颅后窝型和混合型(哑铃型)。
1.颅中窝型 肿瘤多起源于三叉神经半月节。随着肿瘤体积的增大可影响海绵窦、眶上裂等结构。
2.颅后窝型 肿瘤起源于三叉神经根向桥脑小脑角处生长。
3.混合型 肿瘤呈哑铃形,骑跨岩锥,一部分在颅中窝,一部分在颅后窝。
(二)诊断和鉴别诊断要点
1.三叉神经症状 常为首发症状,以感觉或/和运动功能障碍多见,少数患者出现三叉神经痛。疼痛往往为持续性烧灼样,常位于三叉神经第一支、第二支分布区域。少数为阵发性剧痛,但持续时间一般较原发性三叉神经痛长,扳机点多不明显。发生于三叉神经根的肿瘤很少有疼痛,主要为面部麻木或蚁行感,客观检查感觉减退;发生于三叉神经半月节的肿瘤疼痛较多见,而且为面部感觉减退与疼痛同时存在。
2.临近结构受累和颅内压增高症状 一般出现较晚。
3.脑脊液检查 颅后窝型三叉神经鞘瘤位于硬脑膜内,蛋白定量常升高;颅中窝型居硬脑膜外蛋白定量常正常。
4.x线片 可见岩骨尖破坏、缩短,或卵圆孔、圆孔扩大、破坏之轮廓清楚。
5.CT扫描 平扫时为等密度或低密度病灶,或为囊性灶,位于颅中窝或颅后窝者呈圆形或卵圆形,混合型则呈哑铃形。

原发性三叉神经痛和7种疾病的鉴别诊断


原发性三叉神经痛的诊断主要依靠病史和体格检查,确诊必须与下列疾病鉴别:
(1)继发性三叉神经痛:疼痛的发作与原发性三叉神经痛相似,但发作期间常有持续性钝痛,出现扳机点者少见。神经系统检查常有三叉神经受损的体征。颅骨X线摄片、CT/MRI或(和)脑脊液检查,可见三叉神经受损的部位和病因。
(2)三叉神经炎:常因病毒感染(如HSV-1)、鼻窦炎、下颌骨骨髓炎、酒精中毒、三氯乙烯及铅中毒等所致,疼痛多呈持续性,压迫神经分支可使疼痛加剧,有三叉神经受累体征。
(3)Raeder三叉旁综合征(Raederparatrigeminalsyndrome):常由颅凹肿瘤、鞍旁肉芽肿、外伤等所致,部分病例原因不明。多为一侧额颞部上颌和眼眶周围疼痛,可呈偏头痛样发作、Horner综合征及动眼、滑车、展神经受损的症状和体征。颅脑CT/MRI或(和)CSF检查对明确诊断很有帮助。
(4)疱疹性神经痛或疱疹后神经痛(postzosterneuralgia):因带状疱疹病毒感染所致。病损多位于一侧三叉神经眼支,有疱疹病毒感染史,呈钝痛、灼痛或撕裂样疼痛,麻木和感觉丧失是常见的症状和体征。部分病例以受累区内疼痛为首发症状,数天后才出现皮肤疱疹,密切观察甚为重要。
(5)舌咽神经痛:疼痛常位于病侧舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等处,可向下面部放散。进食、说话和吞咽等活动可诱发疼痛发作,扁桃体可有压力痛,1%丁卡因(dicaine)咽部、扁桃体及舌根部喷涂可缓解疼痛。
(6)牙痛:多有牙病史,受累牙及相邻部位有叩痛或(和)压痛,咀嚼、进食冷或热的食物可加剧疼痛。多呈持续性钝痛,口腔检查和X线摄片有助诊断。
(7)非典型面痛(atypicalfacialneuralgia):病因未明,多为一侧或双侧面颊部或鼻—颊角部深在的持续性钝痛。年轻女性多见,常伴有抑郁、焦虑症状,各种镇痛剂效果不佳,但对抗抑郁和焦虑的治疗有效。

原发性三叉神经痛与舌咽神经痛的鉴别诊断


舌咽神经痛是一种出现于舌咽神经分布区域的阵发性剧痛。疼痛性质与三叉神经痛很相似。亦分为原发性和继发性两大类。
1.,原发性舌咽神经痛 原发性舌咽神经痛的病因尚不清楚,可能是神经脱髓鞘所致。发病年龄在40岁以上,男性多于女性。其临床表现特点:
(1)临床表现与疼痛部位 与原发性三叉神经痛不同,疼痛发生在一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳深部及下颌后部。有时以耳深部疼痛为主要表现。
(2)发作情况和疼痛性质 同三叉神经痛,疼痛常骤然发作、突然停止,每次发作持续时间多为数秒或数十秒,一般不超过2分钟。亦可呈刀割、针刺、撕裂、烧灼、电击样剧烈疼痛。
(3)诱发因素 常于吞咽、咀嚼、说话、咳嗽、打呵欠时诱发疼痛。
(4)扳机点 往往有扳机点,部位多在咽后壁、扁桃体、舌根等处,少数可在外耳道。
(5)其他症状 由于吞咽动作常常诱发疼痛发作,虽然发作间歇期无任何痛苦,但惧怕诱发疼痛而不敢进食,患者常表现消瘦、脱水。喉部痉挛感、心律紊乱及低血压性昏厥等。
(6)神经系统检查无阳性体征。
2.继发性舌咽神经痛 某些桥脑小脑角肿瘤、蛛网膜炎、血管性疾病、咽部肿瘤或茎突过长症等均可激惹舌咽神经而引起舌咽神经分布区域疼痛,称为继发性舌咽神经痛。其临床表现:①舌咽神经分布区域疼痛:疼痛发作的持续时间长或为持续性,诱发因素及扳机点可不明显,夜间为重。②舌咽神经损害症状:腭弓麻痹、软腭及咽部感觉减退或消失,舌后1/3味觉与一般感觉障碍,咽反射减弱或消失,腮腺分泌机能紊乱。③临近颅神经损害:常可出现颈静脉孔综合征(Vemet综合征),为一侧Ⅸ、X、Ⅺ颅神经损害;后咽喉综合征(Villaret综合征),为Ⅸ、X、Ⅺ、Ⅻ颅神经损害及Homer征表现;亦可有桥脑小脑角综合征表现。④若鼻咽癌所致,可在鼻咽部发现肿块、颈部淋巴结肿大。
虽然舌咽神经痛与三叉神经痛的性质相同,但疼痛部位不同,可以比较容易地将二者区别开来。仅有下颌、舌根疼痛,或疼痛部位较为含混时易与三叉神经第三支痛相混淆。此时若用普鲁卡因封闭下颌神经无效,而用10%可卡因或普鲁卡因喷涂于舌、咽部疼痛起始部可使疼痛暂时缓解,即可确诊为舌咽神经痛。反之则为三叉神经下颌支痛。偶有舌咽神经痛与三叉神经痛同时合并存在者。

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