牙齿是人身上是重要的器官，牙齿的功能有很多，除了我们熟知的咀嚼切咬外，还有其它功能。只有健康的牙齿，才有健康的生活，所以我们一定要持之以恒地爱牙和护牙。以下是小编陆续整理的“桥脑小脑角脂肪瘤的临床表现”，敬请阅读，希望对您有所帮助。
脂肪瘤又称血管肌肉脂肪瘤，一般认为颅内脂肪瘤是先天性缺陷疾病。脂肪瘤临床上十分罕见，以青少年发病最多见。最常见的部位是胼胝体，位于桥脑小脑角者少见，文献报道占5．5％。
桥脑小脑角脂肪瘤压迫V、Ⅶ、Ⅷ颅神经和小脑可出现耳鸣、听力下降、眩晕、三叉神经痛、眼球震颤、共济失调等。颅骨平片有时可有内听道扩大及岩骨嵴缺损等；脑血管造影可见小脑前下动脉及其分支迂曲扩张；CT检查表现为圆形、类圆形或不规则形低密度区，CT值为—10-—110Hu，边缘清楚，低密度灶周围可有层状钙化，强化扫描病灶无明显增强；MRI检查。T1和T2加权像均呈高信号，脂肪瘤壁上的钙化有时呈无信号影。
对于无症状的脂肪瘤——般不需要治疗。桥脑小脑角脂肪瘤引起三叉神经痛、耳鸣、耳聋等症状者可考虑直接手术治疗，但脂肪瘤富含血管及致密纤维组织，甚至与颅神经纤维黏连交织，难以分离，因此完全切除—十分困难，多数情况下只能行肿瘤部分切除术，手术目的是尽可能解除压迫症状。
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继发性三叉神经痛又称症状性三叉神经痛，是指由于某种原因引起的。在临床上并非少见，其症状是在三叉神经分布区域内出现类似于原发性三叉神经痛的颜面部发作性疼痛的表现，但其疼痛的程度较轻，而疼痛持续时间较长。多数在三叉神经分布区域内有神经功能缺损症状，诸如角膜反射减退或消失。角膜反射的变化体征，常提示为继发性三叉神经痛。另外，继发性三叉神经痛常常伴有三叉神经分布区域的痛觉、温度觉与触觉障碍，常合并有咀嚼肌力弱或萎缩。继发性三叉神经痛与原发性三叉神经痛鉴别有时较为困难，特别是在早期，对继发性三叉神经痛的诊断应从多方面综合判断分析，如从疼痛的性质、时间、神经系统阳性体征的表现及必要的辅助检查等，采取全面综合分析进行鉴别，以求及早确诊，以便针对病因进行处理。多数继发性三叉神经痛需要手术治疗去除病因才能达到根治目的。现将易与原发性三叉神经痛相混淆的几种较常见的继发性三叉神经痛病因的手术治疗分述如下。
(一)桥脑小脑角胆脂瘤(表皮样囊肿) 桥脑小脑角胆脂瘤的发生率约占桥脑小脑角肿瘤的5％左右。该肿瘤常沿桥池方向伸展，故多为扁圆形或分叶状。病程进展缓慢，有很长的潜伏期，约70％病人以三叉神经痛为首发症状，少数以面肌抽搐、面部感觉减退、耳鸣，、耳聋起病。常因首先出现三叉神经痛症状，经一段时间的药物、封闭治疗，半月神经节射频热凝术、周围支切断等手术治疗后，疼痛仍未缓解或短期内复发，进一步行CT或MRI检查甚至在手术中才被发现。
1．临床表现 可分为三种类型。单纯三叉神经痛型占68％；桥脑小脑角肿瘤型占42％；颅内高压型占8％。单纯三叉神经痛型，多发生在桥脑小脑角中上部三叉神经根周围。以三叉神经痛症状发作起病，其临床特点主要表现为患侧颜面部典型三叉神经闪电样剧烈性疼痛发作，但每次疼痛发作持续时间较长，常有扳机点，多不伴有神经系统其他异常体征，极易与原发性三叉神经痛相混淆。故对青年或中年人三叉神经痛应警惕表皮样囊肿的存在。桥脑小脑角肿瘤型主要表现面肌抽搐、耳鸣、听力减退、后组颅神经障碍，但小脑体征亦可不明显，仅个别病人行走时有偏向患侧，或轻微的闭目难立征。颅内高压型仅有颅内压增高，无桥脑小脑角体征和三叉神经痛发作症状，此型少见。
2．辅助检查 腰椎穿刺测脑脊液压力，早期多正常或轻度增高，脑脊液细胞数可轻微增高，蛋白含量一般不增高，仅少数蛋白轻度增高。颅骨X线片除有颅内压增高的表现外，可出现岩骨尖骨质吸收，内耳孔外形多正常，这一点与桥脑小脑角其他肿瘤，特别是听神经瘤和脑膜瘤的鉴别诊断有参考价值。个别可有瘤钙化斑。Banna认为X线片无特异性，气脑造影在肿瘤皱裂之间可表现数个充满袋形的负影是胆脂瘤的特征，有助于定性。椎动脉造影所见与桥脑小脑角血运不丰富的肿瘤相似。脑室造影也只能作出定位诊断。CT扫描显示均匀低密度区，CT值在—2-12Hu之间，低于脑脊液值，形态不规则，多为孤立，有占位效应。强化扫描‘般无增强。但有些较小的肿瘤，CT扫描也刁；易发现。MRI检查对于诊断及发现颅后窝表皮样囊肿优于CT0多数呈长T1和长T1，在T2加权像上呈低信号，在T2加权像上呈高信号，瘤质不均匀而致信号强度变化不定是其MRI信号特征。而一般来说CT和MRI扫描能快速、准确地做出定位和定性诊断，特别是在与听神经瘤及脑膜瘤的鉴别诊断上有重要意义。
3．治疗与并发症 对确诊为胆脂瘤继发三叉神经痛的患者，一般采取手术切除胆脂瘤。手术原则是应将肿瘤囊壁完全切除，以免复发。该肿瘤多属良性，手术切除一般不困难，但由于囊肿的部位及与周围黏连紧密，彻底切除也不太容易。勉强全切可造成损伤。术中应避免瘤内容物溢人蛛网膜下腔或脑室内。桥脑小脑角胆脂瘤，一般可取枕下乙状窦后人路切除肿瘤。近年来，随着神经内窥镜的发展和应用，采取神经内窥镜手术或辅助手术切除胆脂瘤已有不少成功的临床报道。胆脂瘤术后最常见并发症是无菌性脑膜炎和脑室炎，主要是由于瘤内容物进入蛛网膜下腔或脑室内刺激脑组织引起，其发生率为10％—40％。多数病人在术后1—2周内发生该并发症。早期手术和采取纤维手术行肿瘤全切除术是预防本并发症的根本措施，一旦发生可采用人剂量激素和抗生素，并及时腰穿放脑脊液或腰穿置管行脑脊液持续引流。如反复发生脑膜炎和脑室炎，可导致脑积水、慢性肉芽肿性蛛网膜炎和继发性颅神经功能障碍。可给予大剂量激素等对症治疗，必要时考虑脑脊液分流术。
桥脑小脑角蛛网膜黏连为非化脓性炎性疾病所致，其炎性变化不仅见于蛛网膜，还见于软脑膜、脑组织、室管膜和桥脑小脑角附近的血管。
桥脑小脑角蛛网膜黏连的病因较为复杂。比较常见的原因有桥脑小脑角邻近结构或全身性感染以及本身感染所引起的炎性反应所致黏连。桥脑小脑角邻近的感染如中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、龋齿等；全身性感染如流感、猩红热、败血症等；中枢神经系统感染如各种脑炎、脑膜炎、颅神经炎都可引起蛛网膜炎致黏连形成。外伤性蛛网膜下腔出血或由于颅脑损伤合并感染，也可引起弥散性或局限性蛛网膜黏连和形成囊肿。化学药物和桥池或小脑延髓池造影碘油可引起蛛网膜黏连。原因不明者仍占很大比例，可能与感染已痊愈或潜伏感染灶未能发现有关。
桥脑小脑角蛛网膜炎病人发病可呈急性、亚急性和慢性过程。急性和亚急性的病人一般有不同程度的发热、全身不适及脑膜刺激等感染症状，一般较快即转入慢性期，也有急性期不明显，呈慢性起病者。慢性期出现面部麻木，三叉神经分布区域感觉减退，听力减退或丧失，但亦有前庭功能丧失而听力良好的分离症状者，有时出现面神经轻瘫或面肌抽搐，如累及颈静脉孔区，可出现病侧颈静脉孔区综合征，表现为同侧舌咽、迷走及副神经受累的症状和体征，小脑症状多不明显。但有很多患者无上述症状仅以三叉神经痛为惟一的临床表现，易与原发性三叉神经痛混淆，手术后方确诊。
腰穿测颅内压，早期可压力正常，或有轻度升高，有脑积水者压力多显著增高。急性期脑脊液细胞数多轻度增加(<50X106／L)，以淋巴细胞为主，慢性期可正常。蛋白定量可稍增高。颅骨X线片可显示正常或有慢性颅内压增高征。CT扫描可显示桥脑小脑角囊性低密度改变。MRI对颅后窝显示较CT更清晰，并能排除其他颅内占位性病变。
桥脑小脑角蛛网膜黏连手术治疗主要是行颅后窝探察术，对桥脑小脑角神经根周围增生肥厚的蛛网膜黏连和囊肿，可行剥离切除。最好尽可能打通脑脊液循环通路，减少术后复发，术后结合激素的应用和腰椎穿刺，有一定效果。对合并有脑积水者，可行脑脊液分流术。
(1)体位、麻醉与手术人路 其体位、麻醉与手术人路基本与神经内窥镜下诊断与治疗原发性三叉神经痛时相同。根据肿瘤的大小与生长方向不同，切口位置与大小可能有所改变。
(2)诊断与手术方法 神经内窥镜技术在桥脑小脑角胆脂瘤诊断中的应用主要是术中诊断影像学中未发现的微小的桥脑小脑角胆脂瘤以及常规显微手术切除镜下可见的胆脂瘤组织后再用内窥镜观察可能残留的胆脂瘤组织。另外，内窥镜的应用可使术者在手术结束前即可相对准确地判断出肿瘤的切除程度。神经内窥镜辅助显微手术切除桥脑小脑角胆脂瘤的方法是在常规显微镜下手术切除可见的胆脂瘤组织后，放置神经内窥镜，探察术区显微镜难以发现的病灶死角，并在内窥镜下切除发现的残留肿瘤组织。神经内窥镜辅助显微手术切除桥脑小脑角胆脂瘤的手术切口要比单纯神经内窥镜下手术切除桥脑小脑角胆脂瘤的切口大，一般长3—4cm。手术步骤为常规切开头皮各层，暴露枕骨，钻孔一个，钻孔位置依胆脂瘤的位置及发展方向而定，一般在横窦与乙状窦交界拐角处，用咬骨钳咬除骨质扩大枕骨骨窗直径达3～4cm，“十”字剪开硬脑膜。悬吊硬脑膜四角，沿小脑外上侧向桥脑小脑角探查，打开桥脑小脑角池，放出脑脊液，安置蛇形自动脑组织牵开器，先在显微镜下显露肿瘤并予以分块切除。一般情况下术中多发现肿瘤不规则，主要位于桥脑小脑角，可沿蛛网膜下腔向脑干腹侧生长或经小脑幕下向幕上发展，边界清楚，包膜完整，质地软，血运不丰富，肿瘤内容物呈牙膏样。肿瘤组织可包绕三叉神经、面神经和听神经，压迫脑干使其移位。在常规显微镜下手术切除可见的胆脂瘤组织后，放置神经内窥镜，探察术区显微镜难以发现的病灶死角，并在内窥镜下切除发现的残留肿瘤组织(图9—30)。由于残留肿瘤组织多位于直视难以发现的死角处，因此，残留肿瘤组织的切除是在电视监视屏幕的显示下完成的。一般采用将吸引器头弯成相应
角度或用剥离子等特殊器械分离、吸除残留的肿瘤组织。术中避免牵拉脑组织，要充分利用颅内的自然腔隙和切除大部肿瘤后带来的空间，并发挥神经内窥镜成角、广角、放大等特点来寻找并切除肿瘤。肿瘤全切除后，充分止血，然后用地塞米松生理盐水反复冲洗，以最大限度地清除肿瘤残渣，防止无菌性脑膜炎。放置引流管1条，缝合硬脑膜，常规关颅。
(3)手术要点 神经内窥镜辅助显微手术切除桥脑小脑角胆脂瘤除要求术者熟练掌握内窥镜下桥脑小脑角解剖和显微手术技术外，还要注意：①在显露肿瘤时，注意岩静脉，避免拉断，必要时及早电凝处理。②先行肿瘤包膜内容物吸除，然后切除包膜，切除肿瘤组织时动作要轻柔，注意不要误伤可能包绕在肿瘤内的颅神经。与脑干黏连紧密的肿瘤包膜不必勉强强行剥离全切，可仅行包膜电灼即可。③应在术前适应内窥镜下操作的方向感，避免术中误伤血管、神经。④内窥镜的移动要尽量沿纵轴移动或转动内窥镜，避免横向移动误伤周围结构。⑤要充分利用内窥镜的多角度、广角、放大等特点，通过颅内的自然腔隙和切除大部肿瘤后带来的空间来寻找并切除肿瘤，不要用内窥镜牵拉脑组织。⑥要练习在监视器下交替应用各种角度的吸引器头、剥离子和电凝器等器械的动作技巧。
(4)手术疗效 毫无疑问，神经内窥镜辅助显微手术切除桥脑小脑角胆脂瘤能提高肿瘤的全切率，降低术后并发症的发生率。据报道显微手术切除桥脑小脑角胆脂瘤的全切率为92．6％，而神经内窥镜辅助显微手术切除桥脑小脑角胆脂瘤的全切率达100％。张亚卓等报道了神经内窥镜辅助显微外科治疗45例颅内胆脂瘤，其中37例为桥脑小脑角胆脂瘤，结果在常规显微手术全切除肿瘤后，经内窥镜进一步观察仍有84％的病例有不同程度的肿瘤组织残留，在内窥镜下将残留肿瘤切除；无脑积水和迟发性颅内出血等并发症，仅有1例术后轻度无菌性脑膜炎。因此，他们认为神经内窥镜辅助显微外科治疗颅内胆脂瘤(尤其是生长广泛的巨大胆脂瘤)有助于提高肿瘤全切率，减少手术损伤，降低术后反应。周东等利用神经内窥镜辅助显微外科治疗15例颅中、后窝胆脂瘤，100％全切除，无术后无菌性脑膜炎等严重并发症。我们认为常规显微手术全切除肿瘤后，应进一步行内窥镜观察，部分病人仍有不同程度的肿瘤组织残留(这也是常规手术后易发生无菌性脑膜炎的原因)，并在内窥镜下清除残留肿瘤组织。因此，除局限较小的胆脂瘤外，绝大多数生长广泛的巨大胆脂瘤显微镜下难以做到真正的全切除。利用多角度的内窥镜观察，可以弥补显微镜不能观察到的死角和隐蔽部位，同时避免因牵拉脑组织、神经等重要结构带来的损伤，提高手术的安全性与有效性。胆脂瘤为血运不丰富的肿瘤，尤其适合神经内窥镜手术。手术方式除可以采用神经内窥镜辅助显微手术外，尚可进行单纯神经内窥镜下胆脂瘤切除术。
脑—面血管瘤病又称为脑—三叉血管瘤病或Sturge—Weber综合征。多为散发病例。家族病例少见。
(一)皮肤表现
面部血管痣呈紫红色，其分布主要局限于单侧三叉神经皮肤支配区范围内，多见于前额部，三叉神经第一支支配区，偶有半侧面部受累，罕有超过中线累及对侧者或向下延伸累及颈部者。面部血管痣多定位于眼部病变的同侧、脑病变的对侧。
(二)神经系统病变
1．癫痫发作 可为简单局限性发作、复杂局限性和(或)原发或继发性全身性强直—阵挛性发作，罕有婴儿阵挛发作。抗癫痫药物治疗效果不良。
2．其他神经系统表现 智能低下、轻偏瘫、偏身萎缩。
(三)其他表现
1．青光眼和牛眼(buphthalmos) 皆为眼内压增高，后者为生前眼内压增高造成的眼积水和突眼。
2．其他 同侧偏盲、虹膜残缺、晶状体浑浊或脱位。
